Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Иштубаева Александра Андреевна - Главный врач филиала клиники в г. Великий Новгород. Ветеринарный врач, терапевт, кардиологг

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ) – это первичная патология миокарда у взрослых кошек, характеризующаяся фиброзно-жировой  инфильтрацией миокарда правого желудочка. Патология наблюдается у кошек, собак и людей, хотя болезнь имеет некоторые видовые особенности. Считается, что аритмогенная кардиомиопатия ПЖ – патология преимущественно правых отделов сердца, но в некоторых случаях может быть поражен левый желудочек и МЖП. У собак и людей болезнь может в конечном итоге привести к дисфункции левого желудочка, у кошек такой тип еще не был достаточно описан.

Несмотря на то, что у людей и собак заболевание является наследственным, этиология у кошек неизвестна.  Распространенность среди кошек 2-4% от всех кардиомиопатий или в другом исследовании у 1% клинически здоровых кошек при проведении скрининга. Это форма кардиомиопатии взрослых животных, возраст постановки диагноза от 1 до 20 лет. Породной предрасположенности выявлено не было.

Болезнь характеризуется расширением правого желудочка с истончением свободной стенки правого желудочка и увеличением правого предсердия. Может быть выявлена правосторонняя сердечная недостаточность.

У большинства кошек с АКПЖ клиническая симптоматика не специфична, как правило включает летаргию и анорексию, кроме того могут наблюдаться признаки правосторонней сердечной недостаточности, включая одышку и тахипноэ. Могут наблюдаться обмороки, но, по-видимому, это встречается редко. Возможна внезапная смерть. АКПЖ может быть случайной находкой у клинически здоровой кошки, но в большинстве случаев она диагностируется в связи с развитием явных клинических признаков.

Результаты клинического осмотра, как правило, соответствуют правосторонней сердечной недостаточности, включая гепато-спленомегалию, аномальное расширение и пульсацию яремной вены, а также мягкий холосистолический шум в правой верхушечной области, связанный с регургитацией трикуспидального клапана. У некоторых кошек шумов не обнаруживают. Так же может быть выявлена тахиаритмия. Аритмии могут приводить к дефициту пульса на бедренной артерии.

Дифференциальный диагноз для АКПЖ – врожденная дисплазия трикуспидального клапана. АКПЖ – это форма заболевания миокарда у взрослых животных, следовательно, врач может заподозрить ее наличие при выявлении шума или тахиаритмии у взрослого кота. Поскольку дисплазия ТК является врожденным пороком и присутствует при рождении, можно ожидать, что, по крайней мере, мягкий систолический шум в правой апикальной области должен присутствовать уже в очень молодом возрасте. Однако у некоторых кошек с дисплазией ТК шум может быть очень мягким, и его можно пропустить. Лучшим методом дифференциальной диагностики этих двух заболеваний является эхокардиография. Несмотря на то, что и дисплазия трикуспидального клапана и АКПЖ вызывают развитие трикуспидальной регургитации, ожидается, что ее скорость будет выше при дисплазии  трикуспидального клапана. Кроме того, при трикуспидальной дисплазии, морфология трикуспидального клапана изменена, а систолическая функция правого желудочка в большинстве случаев нормальна.

ЭКГ.

Аритмии часто развиваются при АКПЖ кошек. Могут быть выявлены отдельно или в комбинации: желудочковые экстрасистолы, желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий, молчание предсердий, наджелудочковые экстрасистолы, блокада правой ножки, AV-блокада первой степени и  AV-блокада третьей степени. Некоторые кошки могут не иметь никаких зарегистрированных изменений при коротких исследованиях и требуют холтеровского мониторирования для выявления аритмий.

Рентгенография

Часто можно выявить расширение ПП и ПЖ, а также признаки развития правосторонней сердечной недостаточности (плевральный выпот, расширение каудальной полой вены).

ЭхоКГ.

Эхокардиография необходима для подтверждения диагноза. При выраженном правостороннем поражении наблюдается увеличение ПП и ПЖ и уменьшение амплитуды движения свободной стенки ПЖ. Может наблюдаться парадоксальное движение МЖП. Аневризмальные выпуклости в апикальной или субтрикуспидальной области  являются редкой находкой, но они характерны для АКПЖ. Может быть выявлена незначительная систолическая дисфункция миокарда левого желудочка, но чаще всего она находится в пределах нормы.

Допплерографически часто можно выявить умеренную трикуспидальную регургитацию вследствие расширения ПЖ и кольца трикуспидального клапана. Как упоминалось выше, дифференциальным диагнозом при АКПЖ кошек является врожденная дисплазия ТК, при которой выше скорость регургитации трехстворчатого клапана, а также изменена морфология клапана.

Диагноз АКПЖ кошек подтверждается по результатам вскрытия. Выявляется расширение правого предсердия и желудочка, а также фокальное или диффузное истончение стенки. В апикальной, субтрикуспидальных или инфундибулярной области могут быть аневризменные утолщения. Ключевые результаты гистопатологического исследования включают атрофию миокарда ПЖ и фиброзное или фиброзно-жировое замещение. Хотя чаще всего изменения выявляются в правом желудочке, они могут быть и в других камерах. Нередко также выявляются лимфоцитарные инфильтраты.

Специфической терапии АКПЖ кошек не существует.

При наличии симптомов застойной сердечной недостаточности терапия должна включать соответствующие препараты. Она может включать фуросемид и ингибиторы АПФ.

При развитии дыхательной недостаточности, связанной с плевральным выпотом или асцитом необходимо проводить торакоцентез и/или абдоминоцентез.

При наличии клинических признаков, которые вероятно, связаны с желудочковой тахикардией (обмороки, непереносимость нагрузок, летаргия) или при диагностированной тахикардии, следует рассмотреть назначение антиаритмика, например, соталола. Доза соталола составляет 1-2 мг/кг ПО 2 р/д. Эффективность этого препарата при АКПЖ кошек не была широко изучена. Однако соталол используется для терапии аритмий, связанный с АКПЖ у собак и людей. Симптоматическая желудочковая тахикардия успешно лечилась остро с помощью лидокаина ИПС 15-30 мкг/кг/мин

При наличии фибрилляции предсердий или другой наджелудочковой тахиаритмии может быть показана терапия, направленная на контроль частоты сердечных сокращений,  включая дигоксин или дилтиазем. При коррекции терапии наджелудочковой тахикардии (фибрилляция предсердий и т.д.) у кошек надо стремиться к достижению ЧСС 140-160 ударов в минуту в условиях клиники.

При выраженном расширении правого желудочка и наличии признаков дисфункции желудочка, может быть назначен пимобендан (положительный инотроп) в дозе 1.25-1.5 мг/кошку ПО 2 р/д, хотя его использование у кошек еще не одобрено. Поэтому использование этого препарата не по инструкции у кошек должно быть согласовано с владельцем.

Расширение правого предсердия может привести к образованию в нем тромбов. Для профилактики развития трмбоэмболии стоит рассмотреть возможность назначения антиагрегантов, включая аспирин или клопидогрел.

После первоначальной диагностики периодическая переоценка может включать клинический осмотр (частота сердечных сокращений и частота дыхания), рентгенографию и ЭКГ. Для мониторинга развития азотемии, связанной с получаемой терапией полезен контроль почечного профиля крови (мочевина, креатинин, электролиты). Повторная эхокрадиография может потребоваться в случае резкого изменения состояния пациента. Следует помнить, что поездка в ветеринарную клинику на повторный осмотр почти всегда связана с повышенным стрессом для кошки и в некоторых случая может привести к тому, что у кошки, находившейся в ремиссии, внезапно развивается ухудшение. Поэтому следует тщательно взвешивать вероятную пользу от повторного осмотра с возможными рисками, и рекомендовать, только если это действительно необходимо по медицинским показаниям. Кроме того, повторный осмотр должен проводиться максимально эффективно и спокойно, чтобы свести к минимуму стресс.

Частым осложнением АКПЖ кошек является развитие правосторонней или двусторонней ЗСН. Владельцам необходимо рекомендовать следить за ЧДД дома в состоянии покоя. Целевой частотой дыхания для кошки является величина менее 16 вдохов в минуту. Если скорость дыхания находится на низком уровне, а кошка ест и хорошо выглядит, вероятно, повторный осмотр еще не требуется. Если владельцем выявлено стойкое повышение частоты дыхания, это может быть признаком развития плеврального выпота, и говорит о необходимости повторного осмотра и рентгенографии грудной полости.

Как правило, при АКПЖ кошек прогноз плохой. Многие кошки подвергаются эвтаназии следствие прогрессирования правосторонней сердечной недостаточности в течение 4 месяцев после развития клинических симптомов. Также при данной патологии у кошек повышен риск развития тромбоэмболии.