Хроническая недостаточность митрального клапана

Хроническая недостаточность митрального клапана (ХНМК) является наиболее распространенным приобретенным пороком сердца у собак и характеризуется дегенеративными изменениями клапана, вызывающими прогрессирующее утолщение створок митрального клапана и неполное закрытие митрального клапана. По мере прогрессирования заболевания оно вызывает застойную сердечную недостаточность (ЗСН) и отек легких, если расширение ЛП не может компенсировать объемную перегрузку митральной регургитацией. Является наиболее частой причина смертности у собак из-за сердечной недостаточности.

Хроническая недостаточность митрального клапана (ХНМК) является наиболее частой причиной застойной сердечной недостаточности (ЗСН) у собак мелких пород и характеризуется прогрессирующей миксоматозной дегенерацией атриовентрикулярных клапанов. Митральная регургитация (МР)- наиболее частое последствие ХНМК, которое вызывает перегрузку объемом в левом предсердии и левом желудочке и прогрессирует до ЗСН. Первопричины ХНМК еще не были определены, хотя старение и генетическая предрасположенность были предложены у определенных пород собак. ХМНК чаще встречается у старых и мелких пород собак. Более высокая распространенность ХМНК отмечена у кавалер-кинг-чарльз-спаниелей и такс. ХНМК был замечен у ~ 50% собак породы кавалер-кинг-чарльз-спаниелей в возрасте от 6 до 7 лет и ~ 50% у 10-летних собак породы такса.
Список пород собак с высоким уровнем распространенности ХНМК: чихуахуа, мальтийцы, йоркширские терьеры, пудели, папийоны, пекинесы, миниатюрные пинчеры, болоньезы, таксы, ши-тцу, керн-терьеры, миниатюрные шнауцеры, бишон-фриз, карвальерский шнауцер. 

Патогенез и клинические признаки.

Патологическими особенностями ХНМК у собак являются дегенеративные изменения митрального клапана, утолщение митрального клапана, несколько степеней ретракции створки, узел на конце клапана и удлинение сухожильных хорд ( рис. 1 ). Изменения аналогичны пролапсу митрального клапана у людей. Нарушение коллагена и отложение гликозаминогликанов в митральном клапане также являются обычным микроскопическим признаком этого заболевания. Длительная недостаточность митрального клапана может вызвать перегрузку объемом как ЛП, так и ЛЖ. Кроме того, повышенный конечный диастолический объем ЛЖ может вызвать перегрузку ЛП давлением. Впоследствии повышенное давление в ЛП препятствует оттоку крови из легких через легочные вены и, таким образом, вызывает застой в легких. Если это состояние не лечить, в конечном итоге разовьется дисфункция ЛЖ и ЗСН.

Патологические особенности хронической недостаточности митрального клапана у собак A) Схема нормального митрального клапана (вверху) и митральной регургитации (внизу), (B) диаграмма недостаточности митрального клапана из-за хронических дегенеративных изменений створок митрального клапана (вставка).

Кашель, особенно ночной кашель, может быть первым клиническим признаком ХНМК. Однако у собак с поздней стадией сердечной недостаточности (СН) основными признаками могут быть одышка, затрудненное дыхание и ортопноэ. В зависимости от тяжести ХНМК у собаки могла быть определенная степень непереносимости физических упражнений, вялость, снижение аппетита и потеря веса.

Диагностика

Физикальное обследование

Шумы в сердце - это серьезная находка при физикальном обследовании. В зависимости от степени тяжести клиницисты могут услышать шум в сердце различной степени до появления клинических признаков. На ранних стадиях ХНМК шум в сердце может быть локализованным и слабым по шкале 1 ~ 2/6 на левой верхушке. На поздних стадиях ХНМК шум в сердце постепенно излучается и становится громче и обычно представляет собой систолический шум с регургитацией типа крещендо-декрещендо. Недавнее исследование показало, что степень шума в сердце тесно связана с тяжестью ХНМК.

Лабораторные тесты

Общие лабораторные данные у собак с ХНМК являются нормальными или слегка повышенными.

Плохая перфузия тканей от CMVI вызывает панкреатит у собак, на что указывают концентрации липазы поджелудочной железы в сыворотке крови. В одном недавнем исследовании оценивалась распространенность панкреатита у 62 собак, принадлежащих клиентам, включая 40 собак с различными стадиями сердечной недостаточности от ХНМК и 22 здоровых собак соответствующего возраста. Это исследование показало, что ХНМК связан с повреждением поджелудочной железы при застойной сердечной недостаточности из-за ХНМК.

Снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) - частое осложнение поздних стадий сердечной недостаточности (СН). Удобная и точная оценка СКФ была бы полезна для раннего выявления почечной недостаточности у собак с сердечной недостаточностью. 

Сердечные биомаркеры

Сердечные биомаркеры используются в качестве диагностических инструментов, прогностического индикатора и системы мониторинга для пациентов с хронической недостаточностью митрального клапана.

Тропонины являются маркером некроза и ишемии миокарда и, как было установлено, тесно связаны с тяжестью сердечной недостаточности у собак и кошек, хотя часто повышаются при многих некардиальных заболеваниях. Натрийуретические пептиды (НП) - это маркеры, высвобождающиеся в ответ на гемодинамический изменения в сердце, реагирующие на увеличение объема / перегрузку давлением. Концентрация N-концевого прогормона натрийуретического пептида головного мозга (NT-proBNP) в плазме хорошо коррелирует с тяжестью сердечной недостаточности у собак, хотя на уровень NT-proBNP могут влиять некардиальные факторы, такие как масса тела и состояние почек.

ЭКГ

Основными результатами электрокардиографии (ЭКГ) у собак с ХНМК являются широкий зубец P, а также широкие и высокие комплексы QRS, указывающие на дилатацию ЛП и ЛЖ. Тахикардия может возникать стойко или периодически по мере прогрессирования ХНМК. Если у собак ранняя стадия ХНМК, на ЭКГ не будет никаких отклонений от нормы. Признаки ЭКГ, указывающие на гипоксическое повреждение миокарда, можно увидеть у собак с запущенной стадией сердечной недостаточности.

Рентгенография грудной клетки

Расширение сосудов ЛП / ЛЖ и легочных вен является частой находкой при рентгенографии грудной клетки. Другие рентгенологические признаки, указывающие на левостороннюю сердечную недостаточность, включая дорсальное смещение трахеи, сжатие и / или возвышение левого главного стволового бронха, а также разделяющий вид левого и правого стволовых бронхов, могут быть замечены по мере прогрессирования заболевания. На поздних стадиях рентгенологические признаки, связанные с отеком легких (например, набухание легочных вен, перибронхиальный узор, воздушные бронхограммы), могут быть очевидны в большинстве случаев. Кроме того, при сочетании осложнений с легочной гипертензией (ЛГТ) могут наблюдаться рентгенологические признаки, указывающие на правостороннюю сердечную недостаточность (например, гепатомегалию, асцит).

Эхокардиография

ЭхоКГ- это предпочтительный диагностический тест у собак с ХНМК. Трансторакальное эхокардиографическое исследование является неинвазивным методом диагностики и может помочь выявить поражения митрального клапана и определить степень тяжести митральной регургитации. Эхокардиография также может оценить его влияние на ремоделирование сердца, функцию миокарда, давление наполнения левого желудочка и давление в легочной артерии.

Поражение митрального клапана можно определить с помощью двумерной эхокардиографии и М-режима. Поражения митрального клапана, связанные с ХНМК, небольшие и гладкие, создавая булавовидный вид на концах створок на ранних стадиях заболевания, но могут стать большими и нерегулярными во время прогрессирования заболевани. Пролапс митрального клапана, который характеризуется загибом одной или обеих створок назад в камеру левого предсердия во время систолы, обычно встречается у собак с ХНМК. В одном недавнем исследовании тяжесть пролапса митрального клапана значительно коррелировала с тяжестью митральной регургитации. Передняя створка митрального клапана у собак поражается чаще, чем задняя. Аномальный ход [т.е. наклон сниженной фракции выброса (ФВ)] и утолщение передней створки митрального клапана также можно обнаружить при эхокардиографии в М-режиме.

Разрыв сухожильных хорд также является частой эхокардиографической находкой у собак с ХНМК. Створка митрального клапана направлена назад в левое предсердие (ЛП) во время систолы и изогнута назад в выводном тракте левого желудочка во время диастолы. Сухожильные хорды передней створки митрального клапана чаще разрываются у собак, чем у кошек.
Гемодинамически значимая хроническая митральная регургитация может вызвать перегрузку объемом, которая впоследствии может увеличить объем ЛЖ и ЛП и может привести к дилатации ЛП и ЛЖ. Степень увеличения левого предсердия, оцениваемая по соотношению левого предсердия и аорты (LA / Ao), тесно коррелирует с тяжестью сердечной недостаточности. Для определения увеличения левого предсердия следует использовать как двумерный режим, так и эхокардиографию в М-режиме. Другими косвенными признаками высокого давления ЛП у собак с ХНМК являются разрыв левого предсердия или приобретенный дефект межпредсердной перегородки, вторичный по отношению к разрыву межпредсердной перегородки.

Лечение

Перед началом лечения собак с ХНМК необходимо правильно определить стадию сердечной недостаточности у каждой пораженной собаки. К собакам могут применяться две системы классификации: Международная система совета по кардиологическому здоровью мелких животных (ISACHC) и классификация Американского колледжа внутренней ветеринарной медицины (ACVIM) ( таблица 1 )

Основные стратегии лечения ХНМК: (1) снизить нагрузку на сердце, (2) улучшить клинические условия после ЗСН, (3) замедлить ремоделирование сердца из-за нейрогормонального ответа от сердечной недостаточности и (4) уменьшить осложнения, связанные с сердечной недостаточностью. В ветеринарной литературе рекомендовано несколько терапевтических стратегий. В 2009 году ACVIM выпустила консенсусное заключение экспертов и предоставила терапевтические рекомендации для собак с ХНМК. На практике препараты первой линии при сердечной недостаточности у собак с ХНМК должны включать фуросемид, пимобендан и ингибитор ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). Путь и дозу введения фуросемида следует корректировать в зависимости от степени респираторного дистресса и инвалидности. Каждой собаке необходимо контролировать функцию почек, особенно до и через 3-5 дней после начала и корректировки фуросемида и ингибитора АПФ (ИАПФ). У собак успешно применяется хирургическая замена или вальвулопластика поврежденного митрального клапана. Кроме того, экспериментальные протезы для лечения ХНМК у собак находятся в стадии разработки и оценки.

Прогноз

Многие собаки с ХНМК могут жить годами, прежде чем у них появятся какие-либо симптомы. Прогноз для собак с ХНМК во многом зависит от тяжести сердечной недостаточности, продолжительности и качества медикаментозной терапии и наблюдения за пациентом. Как правило, среднее время выживания собак с ХНМК составляет ~ 3 года у собак с сердечной недостаточностью I стадии ISACHC, в то время как 1-3 года у собак с сердечной недостаточностью II стадии ISACHC и ~ 6-12 месяцев у собак с сердечной недостаточностью ISACHC III стадии. 

Есть несколько прогностических показателей для собак с ХНМК. Степень непереносимости физической нагрузки, степень кардиомегалии, степень увеличения ЛП / ЛЖ, и некоторые показатели ЭКГ (например, степень тахикардии или индекс тонуса блуждающего нерва) были тесно связаны с прогнозом. Более того, определенные эхокардиографические показатели (например, отношение LA / Ao, отношение волн E / A, EDVI) оказались хорошим прогностическим индикатором у собак с ХНМК. Снижение веса (например, кахексия) и степень азотемии за счет снижения скорости клубочковой фильтрации (СКФ) являются индикаторами ухудшения клинических признаков.