Аномалия развития дуги аорты

Аномалии сосудистого кольца – пороки развития системы дуги аорты плода с захватом пищевода между аномальными сосудами (сосудом) и основанием сердца. Из этих дефектов чаще отмечается  персистирующая правая дуга аорты. Другие аномалии сосудистого кольца могут быть образованы подключичными артериями, двойной дугой аорты или левой дугой аорты с правой аортальной связкой.

К этому заболеванию предрасположены немецкие овчарки, датские доги и ирландские сеттеры.  У кошек патология встречается редко. Отрыжка и замедление роста являются типичными клиническими признаками, которые проявляются вскоре после отъема. Нарушения гемодинамики при данном пороке не возникает.

Диагноз ставиться на основании возникновения регургитации после отъема и результатах рентгена грудной клетки и контрастирования пищевода. При проведении исследования необходимо соблюдать осторожность, чтобы не вызвать аспирационную пневмонию, которая развивается у многих пациентов в результате регургитации и аспирации

Рентген грудной клетки и эзофагограмма показывает расширение пищевода краниальнее основанию сердца.

Во время проведения эзофагоскопии могут быть выявлены характерные впадины в местах обструкции персистирующей правой дугой аорты.

Иногда диагноз поставить труднее, например в случае с правосторонней артериальной связкой левой дуги аорты. В трудных случаях может потребоваться проведение ангиографии.

Дифференциальные диагнозы: стеноз или гипоплазия пищевода.

Это состояние по существу является обструкцией пищевода и у многих пациентов можно получить значительное улучшение состояния после хирургического вмешательства. Хирургическое лечение рекомендуется проводить в ближайшее время после постановки диагноза. Оно обычно предполагает разделение связки и освобождение пищевода.

Прогнозы вариабельны для разных животных, поскольку сохраняются постоянная дилатация пищевода и нарушение его перистальтики.

Некоторые пациенты имеют минимальные клинические признаки после операции (при условии вертикального кормления), в то время как другие имеют значительную регургитацию или эпизоды аспирационной пневмонии.

Показания и противопоказания.

Для облегчения понимания, аномалии сосудистого кольца делятся на 2 группы: персистирующая правая дуга аорты и другие аномалии. Обычно при подозрении на аномалию сосудистого кольца диагноз легко ставиться путем контрастирования пищевода. Но дифференциальная диагностика персистирующая правая дуга аорты и других аномалий требует проведения ангиографии. Однако, поскольку хирургическое воздействие аналогично при всех аномалиях дальнейшее диагностическое обследование обычно не рекомендуется. Лечение включает хирургическое разделение тканей, сдавливающих пищевод.

Техника операции.

Операция по поводу аномалий сосудистого кольца, выполняется через боковую торакотомию в левом 4-м межреберье. Расширенный пищевод легко идентифицируется, и обструктивная сосудистая структура может быть обнаружена непосредственно каудально к расширению пищевода. Персистирующая правая дуга аорты обычно не визуализируется, т.к. находится справа от расширенного пищевода. Плотная, белая блестящая полоса артериальной связки или персистирующая дуга аорты может быть идентифицирована, так как она стягивает пищевод. Тупым способом эта полоса изолируется, накладывается двойная лигатура и перерезается. На дорсальном правом конце этой полосы может быть визуализирована аорта. Вентрально и слева визуализируется легочная артерия. После рассечения аортальная связки пищевод тупым способом выделяют из окружающих тканей средостения, которые путем адгезии могут оказывает компрессию на пищевод. После этого необходимо убедиться в проходимость пищевода через суженную область в каудальный отдел.

Если во время операции выявлены дополнительные аномальные сосуды, их можно сразу разделить. В случаях двойной дуги аорты надо принять решение о том, какой дугой жертвовать. Предпочтительно той, которая не имеет ветвей или меньше по размеру. Если левая дуга аорты выглядит более крупной по сравнению с правой, то необходимо закрыть левый доступ. В другое время провести пациенту операцию с правой торакотомией и разделить правую дугу аорты.  Послеоперационное ведение пациентов с другими аномалиями сосудистого кольца сходны с таковым для пациентов с аномалиями персистирующей дуги правой аорты. Прогноз для лечения сосудистых аномалий очень хороший. При двойной дуге аорты прогноз хуже, но такие поражения встречаются крайне редко.

Если пищевод все еще несколько сужен, следует выполнить его бужирование. Это может быть проведено с помощью катетера Фолея, поместив балон в суженном участке. После освобождения пищевода и его внутреннего расширения, грудная клетка закрывается обычным способом.

В послеоперационный период больного следует кормить небольшими порциями жидкой диеты и часто, предпочтительно в приподнятом положении, пока не вернется нормальная активность пищевода. Животных медленно возвращают к нормальному кормлению в период от 2 до 6 недель.  В тяжелых случаях моторика пищевода может никогда не восстановиться.

Прогноз зависит от тяжести поражения пищевода, его расширения и связанной с ним травмой пищевода. Если операция выполняется до возникновения тяжелого расширения пищевода иго дивертикула, то результат будет превосходным. Хотя недавнее исследование показало, что наличие мегаэзофагуса и регургитации в раннем послеоперационном периоде не связано с плохими долгосрочными результатами.